История открытия прионов

Наиболее ранним признаком болезни служат общее недомогание, утрата аппетита, постепенная потеря веса, жалобы на головокружение и головные боли. Вскоре появляется повышенная раздражительность и необыкновенная забывчивость, что, естественно, начинает сказываться на учебе: ребенок становится плаксивым, а позднее и вовсе неспособным усваивать новое. Болезнь прогрессирует: снижается интеллект, расстраивается речь, изменяется письмо, плохо воспринимается и не запоминается школьный материал. Нарушается двигательная способность, слабеет мышечная сила, ухудшается зрение вплоть до слепоты. Через несколько месяцев наступает смерть.

Выяснилось, что развитие медленной коревой инфекции с наибольшей вероятностью возникнет у тех детей, которые перенесли корь в самом раннем возрасте - до одного года.

Весьма сходную картину дает вирус краснухи. Достаточно безобидный для взрослых и детей, этот вирус в высшей степени опасен для организма плода. В результате заражения беременной вирус краснухи легко проникает через плаценту в ткани плода, где, активно размножаясь, вызывает грубые и зачастую несовместимые с жизнью нарушения в органах и тканях. Это приводит к развитию тяжелых уродств и последующей гибели плода или новорожденного. Более того, оказалось, что длительно присутствуя в организме внешне здорового новорожденного, такой вирус способен, спустя много месяцев или даже лет, вызвать у ребенка развитие прогрессирующего краснушного панэнцефалита. Эта медленная вирусная инфекция характеризуется в течение второго десятилетия жизни комплексом постепенно прогрессирующих нарушений двигательной и умственной функции с неизбежным смертельным исходом.

Два эти примера свидетельствуют о существовании реальных возможностей, когда просто "недруг" может превратиться в абсолютно смертельного врага!

За короткое время вирусологи накопили огромный фактический материал, показывающий, что очень многие вирусы, давно и хорошо известные как возбудители острых инфекционных заболеваний, способны при определенных условиях вызывать в организме людей и животных медленный инфекционный процесс. К вирусам кори и краснухи вскоре добавились вирусы герпеса, клещевого энцефалита, лимфоцитарного хориоменингита, бешенства, африканской лихорадки свиней, инфекционной анемии лошадей, вирусы семейства папова, гриппа, иммунодефицита человека и другие. В настоящее время известно уже около 30 медленных вирусных инфекций, причина которых твердо установлена.

Но вот на что хотелось бы обратить особое внимание. Начиная с первого сообщения Б. Сигурдсона, постепенно, но неуклонно среди все увеличивающегося числа медленных инфекций накапливались сведения об особой группе заболеваний человека и животных, при которых картина поражения организма существенно отличалась выраженным своеобразием. А именно: при этих болезнях патологические изменения наблюдаются только в центральной нервной системе. В чем они выражаются?

Без признаков воспаления в головном и иногда спинном мозге обнаруживаются признаки гибели нервных клеток и их отростков. В мозговой ткани образуются вакуоли, количество которых постепенно увеличивается. На основе таких первично-дегенеративных процессов (без признаков воспаления!) в головном и иногда спинном мозге медленно и постепенно развивается картина формирования так называемого "губкообразного состояния" - мозговая ткань на гистологических срезах выглядит как губка из-за огромного количества вакуолей (рис.1 и 2).

Кроме того, в мозговой ткани могут образовываться и накапливаться амилоидные бляшки и, что не менее характерно, разрастается глиозная ткань мозга. И больше ничего! Ни иммунологических проявлений, ни признаков воспаления.

Подобное своеобразие патологии определило название всей этой удивительной группы страданий - "трансмиссивные губкообразные энцефалопатии". Именно трансмиссивность губкообразных изменений только в мозговой ткани и есть их уникальный отличительный признак. Заметим в скобках, что губкообразная энцефалопатия может иногда развиваться у боксеров, но она не трансмиссивна, то есть её невозможно передать, например, лабораторным животным.

Теперь зададимся вопросом: кто же вызывает эти особенные медленные инфекции? Наверное, тоже вирусы? Вот только обнаружить их никак не удается. Десятки лет в различных лабораториях мира исследователи пытались выяснить причину этих загадочных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, но все их усилия заканчивались неудачами!